La incidencia de tumores cardíacos primarios malignos es muy baja, presentan mal pronóstico debido a la recidiva local, siendo la supervivencia muy escasa. Este tipo de tumores presentan síntomas inespecíficos y su presentación suele ocurrir en etapas avanzadas de la enfermedad. La resección quirúrgica es el tratamiento inicial; la quimioterapia adyuvante y radioterapia son a menudo opciones paliativas ya que el pronóstico a pesar de estas terapias es de un año o menos. Presentamos el caso de una paciente con sarcoma pleomórfico maligno indiferenciado con presentación agresiva y recidiva precoz a pesar de resección quirúrgica.