La asociación entre hiperhomocisteinemia y accidente cerebrovascular está bien documentada en la literatura. Sin embargo, existen informes limitados que revelan eventos de accidente cerebrovascular en la población joven afectada por hiperhomocisteinemia. En este articulo presentamos un caso que muestra una hiperhomocisteinemia que provocó un accidente cerebrovascular isquémico en un paciente de 16 años. El paciente acudió a urgencias por mareos y debilidad en las extremidades del hemicuerpo derecho, no pérdida del conocimiento. El examen neurológico preliminar nomostró signos cerebelosos positivos, el examen físico y el estudio diagnóstico final confirmó un isquémico del territorio de la cerebral media izquierda secundario a hiperhomocisteinemia ya que el protocolo diagnostico no mostro causas arrítmicas, aterotromboticas ni malformaciones vasculares, no foramen ni comunicaciones interventriculares o auriculares, se encontró una hiperhomocistinemia marcada. Discutimos la presentación del caso, el estudio diagnóstico, en este atípico caso en un paciente proveniente de zona rural de Santander.