Paciente femenina de 40 años de edad, con diagnóstico de vasculitis tipo poliangeítis granulomatosa C-anca positivo, con compromiso destructivo severo de la nariz y polineuropatía sensitivomotora de miembros inferiores; recibió tres pulsos de ciclofosfamida, esteroides a dosis altas, rituximab, azatioprina y metotrexate, con refractariedad al tratamiento obligando a los clínicos a buscar diagnósticos diferenciales y toma de decisiones acorde al cuadro clínico, finalmente manejada con plasmaféresis (24/07/22), siendo este el primer caso descrito con este tratamiento a pesar de no tener progresión renal o hemorragia pulmonar difusa grave.