El síndrome de Behçet (SB) es una vasculitis multisistémica con afectación vascular variable que muestra una heterogeneidad significativa entre los pacientes en cuanto a las manifestaciones clínicas y el curso de la enfermedad. La elección del tratamiento y la respuesta están influenciadas por esta heterogeneidad. Los objetivos principales de los tratamientos de SB son suprimir rápidamente las exacerbaciones inflamatorias y prevenir las recaídas para proteger las funciones de los órganos y proporcionar una buena calidad de vida. Además de la experiencia a largo plazo con los esteroides y los inmunosupresores tradicionales, los fármacos biológicos, especialmente los inhibidores del TNF, han adquirido una importancia creciente en el tratamiento del SB a lo largo de los años. En esta revisión, nuestro objetivo fue dar una visión general de los estudios con fármacos convencionales y biológicos con eficacia comprobada en el tratamiento de SB.