La leucemia de células pilosas (LCP) es un tipo de cáncer muy infrecuente de células B, caracterizado por la presencia de células vellosas en sangre periférica y médula ósea. Afecta principalmente a varones adultos con una mediana de edad de 50 años. Las células pilosas son positivas para la tinción fosfatasa ácida resistente a tartrato (FART) y expresan marcadores de superficie, CD11c, CD20, CD22, CD25 y CD103. La identificación de la mutación BRAF V600E en 2016 ha proporcionado una herramienta de diagnóstico notable, se encuentra en casi un 80% de todos los pacientes con LCP. Actualmente, se abre la posibilidad de un enfoque multiparamétrico para el diagnóstico. Caso clínico: hombre de 78 años, presenta síntomas de astenia marcada, adinamia, hiporexia y pérdida de peso no cuantificada, además de sensación de plenitud gástrica. Examen físico, se observa un abdomen globuloso, distendido y una esplenomegalia palpable de 6 cm, sin adenopatías ni hepatomegalia. Patológicos hipertensos controlado. Trabaja en labores agrícolas y está en contacto frecuente con insecticidas y pesticidas. Conclusión: LCP, se presenta comúnmente con pancitopenia, esplenomegalia y monocitopenia, se caracteriza por la presencia de células linfoides de tamaño mediano con citoplasma amplio y por tener prolongaciones citoplasmáticas que le dan un aspecto velloso en sangre periférica. El diagnóstico se establece mediante la sintomatología clínica, aspirado y biopsia de médula ósea, citometría de flujo y otras pruebas complementarias.