En 2021, la Organización Mundial de la Salud (OMS) emitió la nueva clasificación de tumores del sistema nervioso central destacando el diagnóstico molecular, histológico e inmunohistoquímico. Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 22 años quien durante 5 años tuvo movimientos anormales e involuntarios y un único episodio de alteración del estado de consciencia. Mediante estudios imagenológicos, histopatológicos e hibridación fluorescente in situ (FISH) se diagnostica oligodendroglioma con mutación de isocitrato deshidrogenasa (IDH) y co-deleción 1p19q. Se realizó craneotomía parcial y radioterapia adyuvante. La nueva clasificación de la OMS permite una terapia orientada y resultados clínicos favorables.