Introducción: en los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF!) la prevalencia de feocromocitoma es alta. El riesgo de tener feocromocitoma es 10 veces mayor que en la población general. Objetivo: describir el caso de un paciente con patologías poco frecuentes que requiere del concurso de expertos para su manejo previo y para el seguimiento después de la cirugía. Presentación del caso: paciente masculino de 38 años con antecedente de NF1, evaluado por 4 meses de cefalea, dolor abdominal e hipertensión arterial de difícil control. Se hace diagnóstico de feocromocitoma y se define adrenalectomía con hospitalización perioperatoria para control de cifras tensionales con alfa y beta bloqueadores. Discusión: el manejo del feocromocitoma es la resección quirúrgica. Para el procedimiento quirúrgico los pacientes deben recibir bloqueo alfa por lo menos 10 días antes del procedimiento y betabloqueadores 3 días antes. Las crisis de catecolaminas pueden ocurrir en un intraoperatorio por estrés mecánico del tumor al ser manipulado, y estrés psicológico y por medicamentos. Conclusión: el tratamiento quirúrgico es la elección y se debe realizar por un grupo interdisciplinario para garantizar un adecuado control de las cifras tensionales en el perioperatorio y así evitar complicaciones.