Introducción: el tumor primario de células gigantes de tejido blando de bajo potencial maligno es un tumor raro. Se han reportado en varios sitios, incluyendo mama, glándulas salivales, pulmón, entre otros. En el cráneo representan el 1 % y afectan preferentemente al esfenoides y los huesos temporales con bajo potencial de transformación maligna. Caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 27 años con disminución de agudeza visual izquierda rápidamente progresiva, con evidencia de defecto pupilar aferente izquierdo. La tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RMN) muestran una lesión tumoral en topografía esfenoidal izquierda con extensión hacia el seno cavernoso del mismo lado que desplaza la hipófisis. Discusión: el objetivo es describir la frecuencia de la enfermedad y las características en su presentación, definir pautas para el abordaje, tratamiento y seguimiento; asimismo, establecer los factores pronósticos. Conclusiones: tumor de ubicación y presentación inusual.