La vasculitis primaria del sistema nervioso central en niños es una afección en la que los vasos sanguíneos del cerebro se inflaman, afectando el flujo sanguíneo y comprometiendo la función cerebral. Esta enfermedad puede presentarse de manera progresiva con síntomas neurológicos y cognitivos, y su diagnóstico se basa en la disfunción neurocognitiva inicial, lesiones en el tejido cerebral y patrones angiográficos específicos. El tratamiento suele incluir medicamentos antiinflamatorios y, en algunos casos, terapias inmunosupresoras. El diagnóstico temprano y el manejo adecuado son cruciales para prevenir complicaciones graves y preservar la salud neurológica de los niños afectados.