Introducción: la enfermedad hemorrágica del recién nacido (RN) se puede prevenir con la administración profiláctica de vitamina K. Presentación del caso: femenino de 33 días de edad, sin control prenatal y cuyo parto sucedió en domicilio, sin profilaxis con vitamina K. Su padecimiento se caracterizó por un cuadro de hipertensión intracraneal, y en exámenes de laboratorio se documentaron tiempos de coagulación prolongados y dímero D elevado.Se diagnosticó enfermedad hemorrágica tardía del RN, con hematoma subdural.Se dio manejo con vitamina K, plasma fresco congelado y cirugía.La evolución fue satisfactoria a corto y mediano plazo, sin secuelas neurológicas.Conclusión: la enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K puede manifestarse hasta los dos meses de vida; es importante su identificación en casos que no se otorga profilaxis para prevenir complicaciones graves.