Las inmunodeficiencias combinadas graves son un grupo de enfermedades que pueden llegar a ser catastróficas. Además de producir infecciones recurrentes, pueden manifestarse en la piel con reacciones morbiliformes, eritrodermia o lesionesgranulomatosas, o simular una dermatitis seborreica o una enfermedad de injerto contra huésped.Previamente, se consideraba que las alteraciones autoinmunitarias y las inmunodeficiencias eran condiciones mutuamente excluyentes; sin embargo, en la actualidad se describe una asociación importante entre ambas. Pese a esto, la presentación concomitante de inmunodeficiencia combinada grave y psoriasis no había sido descrita en otros casos clínicos.El objetivo es presentar el caso de un paciente con esta rara asociación.