Se presenta el caso de una mujer con paraqueratosis granular axilar unilateral cuyo cuadro clínico se inició con la forma macular y tuvo resolución completa. Se discute brevemente la fisiopatología, y se llama la atención sobre la presentación inicial con máculas y no con pápulas o placas, como es lo habitual. Las máculas podrían corresponder a una forma inicial o a una variante clínica de la enfermedad. La paciente recibió queratolíticos tópicos con resolución de las lesiones.