El síndrome de la uña amarilla es una entidad pobremente descrita, con una prevalencia estimada de menos de 1/100.000 personas, presentándose principalmente en la sexta década de la vida. El diagnóstico es clínico, caracterizado por linfedema, manifestaciones respiratorias y uñas amarillas. Su etiología permanece desconocida; sin embargo, se han planteado algunas hipótesis como la disfunción linfática. Además, existe una relación entre las neoplasias malignas y este síndrome. No se ha descrito un tratamiento específico; sin embargo, el uso de vitamina E, antifúngicos, sulfato de zinc y macrólidos se ha considerado una terapia prometedora. Se documenta el caso de un adulto mayor que ingresó a urgencias con disnea, onicausis y edemas en extremidades inferiores.