Introducción: Los errores innatos de la inmunidad, previamente conocidos como inmunodeficiencias primarias, son un grupo heterogéneo de patologías cuya presentación clínica incluye infecciones recurrentes, persistentes o refractarias al tratamiento en el campo de la otorrinolaringología. Materiales y métodos: Se realizó una revisión narrativa de la literatura a partir de la búsqueda de documentos en PUB[1]MED y EMBASE. Discusión y conclusiones: Los pacientes con sospecha de error innato de la inmunidad requieren un diagnóstico temprano con el fin de disminuir las complicaciones a largo plazo, por lo que la valoración y el abordaje inicial desempeñan un papel fundamental en el reconocimiento de estas enfermedades.