La leucemia mieloide aguda (LMA) es una neoplasia de células mieloides inmaduras derivadas de médula ósea de curso agresivo y heterogéneo. La enfermedad extramedular es conocida como “sarcoma mieloide” o leucemia mieloide aguda extramedular en la clasificación de la OMS del 2016. Puede afectar cualquier tejido, pero el compromiso mamario es extremadamente inusual. La edad en el momento del diagnóstico oscila entre los 16 y los 73 años, por lo cual los casos en edades más tempranas son extraordinarios, lo que hace su diagnóstico un verdadero reto. Presentamos el caso de una adolescente de 13 años que debutó con masas mamarias bilaterales de crecimiento progresivo, con diagnóstico posterior de LMA. Tras el reto diagnóstico, se establece protocolo y se inicia quimioterapia con resultados satisfactorios, paciente en control por grupo de soporte ambulatorio. Se reafirma la importancia de la correlación clínico-patológica; el estudio inmunohistoquímico es fundamental para establecer el diagnóstico definitivo, teniendo en cuenta que las características histológicas son inconstantes y pueden confundirse con otras patologías como linfoma no Hodgkin. Son pocos los casos reportados en la literatura de afectación mamaria como primera manifestación de la enfermedad. No se hallaron casos pediátricos reportados en Colombia.