Objetivo: exponer el único caso reportado hasta el momento de adenocarcinoma endometrial endometrioide con alteración de MLH1 y de PMS2, en el que se utilizó pembrolizumab en monoterapia, con respuesta clínica completa, supervivencia libre de progresión de 42 meses y una supervivencia global de 68 meses.Materiales y métodos: estudio observacional descriptivo, tipo reporte de caso. Se efectuó una búsqueda exhaustiva en diferentes bases de datos como PubMed, Scopus, Cochrane, entre otras, en diferentes idiomas.