El adenocarcinoma de glándula ceruminosa es una neoplasia poco frecuente del conductoauditivo externo; en la literatura se ha descrito únicamente a través de reportesde caso, por lo que no se dispone de consensos ni guías de manejo. Presentamos elcaso de un paciente masculino de 57 años que presenta adenocarcinoma de glándula ceruminosa confirmado por inmunohistoquímica. El tratamiento se basó en el manejo quirúrgico con resección ampliada de la lesión, con lo cual se obtuvieron bordes negativos durante el procedimiento y la consecuente reconstrucción de piel con colgajoen el mismo tiempo quirúrgico.