Los avances médicos han ocasionado una mayor tasa de recuperación de la salud y supervivencia en la población pediátrica, además de prolongar la sobrevida de aquellos con condiciones crónicas, que, en ocasiones, han logrado una buena calidad de vida en ellos. Sin embargo, existen niños y adolescentes con enfermedades complejas, limitantes o amenazantes de la vida que, pese a contar con todas las alternativas de tratamientos disponibles, sus condiciones resultan irreversibles y los llevan a una rápida progresión hacia la muerte. Es fundamental establecer en ellos y en sus familias una atención que brinde apoyo en los últimos días de vida, ajustados a un plan de preparación y acompañamiento que incluya aspectos físicos, emocionales, sociales y espirituales, a fin de evitar medidas potencialmente inapropiadas. El hecho que un paciente ingrese a un protocolo de fin de vida no solo tiene implicaciones médicas, sino también éticas y morales, por lo que es imperativo tener protocolos de atención con la mejor evidencia posible, que permita un acompañamiento integral y adaptado a las necesidades de cada paciente y su familia. El objetivo de esta revisión narrativa es resumir la evidencia que hay en la literatura nacional e internacional con respecto al manejo de estos pacientes