La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética que se hereda de forma autosómica recesiva, tiene características multiorgánicas y se presenta con mayor frecuencia en población caucásica. La disfunción respiratoria es la causa de muerte en cerca del 95% de los pacientes con FQ y una causa importante de morbilidad. Los programas de rehabilitación pulmonar en casos de FQ deben centrarse en las necesidades específicas de cada paciente, mejorar su tolerancia al ejercicio y su movilización de secreciones, disminuir el riesgo de complicaciones e impactar en su calidad de vida.