Antecedentes: el riñón en herradura (RH) se asocia en un 33 % de los casos con estenosis pieloureteral (EPU), por lo que se requiere una reconstrucción, sin ser necesario dividir el istmo, actualmente se está dando una transición hacia el manejo laparoscópico de esta entidad Reporte de caso: masculino con diagnóstico prenatal de hidronefrosis izquierda, persistencia de hallazgo en etapa postnatal, además confirmación de fusión de polos renales inferiores (riñón en herradura), en seguimiento se observó patrón obstructivo en uroresonacia, se llevó a pieloplastia transabdominal laparoscópica sin complicaciones. Discusión: el abordaje mínimamente invasivo para la realización de pieloplastia es una técnica relativamente nueva, con pocos reportes en la población pediátrica, siendo aún más escasos los reportes en riñones no ortotópicos. Conclusión: el abordaje laparoscópico transperitoneal para pieloplastia en el riñón con herradura proporciona una adecuada visualización de las estructuras, además espacio de trabajo adecuado, permitiendo una tasa de éxito y seguridad elevadas.