Introducción: la prevalencia de defectos congénitos en el mundo oscila entre 2 y 3 %, ocupando una posición importante dentro de las causas de carga de la enfermedad a nivel mundial. La vigilancia de los defectos congénitos es un componente esencial para orientar acciones que permitan prevenir y controlar este tipo de eventos de alta mortalidad y complicaciones. El objetivo del estudio fue caracterizar el comportamiento de los defectos congénitos en Colombia durante el 2019. Materiales y métodos: estudio de tipo descriptivo transversal. La población correspondió a los casos de defectos congénitos detectados al nacimiento o hasta un año de vida notificados al Sistema de Vigilancia epidemiológica nacional (Sivigila). El plan de análisis se realizó mediante estadística descriptiva. Resultados: se notificaron 7 610 casos de defectos congénitos mayores, con una prevalencia de 120,1 casos por cada 10 000 nacidos vivos (NV). Según la edad materna, a partir de los 30 años la prevalencia incrementa y alcanza su mayor valor en mujeres de 45 y más años con 357,5 por 10 000 NV . Las malformaciones congénitas que se notificaron con mayor frecuencia fueron las malformaciones del sistema osteomuscular, principalmente polidactilia, gastrosquisis y talipes equinovarus Conclusión: se encontró la prevalencia nacional dentro de las estimaciones realizadas a nivel mundial. Según la edad materna, diversos estudios han demostrado la relación entre edad materna aumentada y riesgo de defectos congénitos cromosómicos. La polidactilia presenta una prevalencia por encima de los reportes latinoamericanos del ECLAMC, respaldando la hipótesis de la presencia de un comportamiento inusual en el país para este tipo de defecto.