El íleo meconial se define como la retención de meconio, usualmente en el íleon distal, que produce en el recién nacido un cuadro de obstrucción intestinal en los primeros días, por diferentes causas; sin embargo, la fibrosis quística representa el 15%-20% de los casos. De ahí que durante el diagnóstico posnatal, el tamizaje básico neonatal cobra especial importancia, debido a la facilidad de su realización, mediante la medición del tripsinógeno inmunorreactivo, prueba de obligatorio procesamiento en Colombia desde 2019. El artículo presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico prenatal y hallazgos posnatales de obstrucción intestinal llevado a cirugía, y en quien se encontraron perlas de meconio. Se describe su diagnóstico, evolución, complicaciones y retos en el manejo.