El lupus eritematoso discoide lineal es una enfermedad crónica de etiología desconocida. Se caracteriza por placas eritematosas que siguen las líneas de Blaschko y constituye una variante inusual del lupus eritematoso discoide. En la presente revisión, se describe el caso de una paciente femenina que consultó por lesiones en la cara, área alopécica en el cuero cabelludo asociado a manifestaciones de lupus eritematoso sistémico, quien obtuvo una adecuada respuesta al tratamiento farmacológico. La búsqueda de los artículos científicos para el desarrollo este reporte se realizó en las siguientes bases de datos: ClinicalKey, Ovid y PubMed. En la actualidad, es el primer reporte de caso clínico descrito de lupus eritematoso discoide lineal asociado a lupus eritematoso sistémico; se realizará una revisión de la literatura.