En este artículo se actualizan algunos conceptos sobre la Fibrosis Quística y su manejo; se incluyen los siguientes: incidencia, patogénesis, bases para el diagnóstico incluyendo el prenatal, tratamiento, aspectos gen éticos y perspectivas futuras. Se hace énfasis en la necesidad de pensar más a menudo en la enfermedad pues su frecuencia en Colombia puede ser mayor de lo que usualmente se acepta.