Introducción: la hipertensión arterial pulmonar es una entidad infrecuente, con alta morbilidad y mortalidad. Su diagnóstico es altamente especializado y acarrea costos elevados, al igual que lo hacen el tratamiento, el seguimiento, las incapacidades y la hospitalizaciones por su causa. En Colombia en desconocen los costos asociados con el diagnóstico y tratamiento de esta condición, fundamentales para diferentes procesos de planeación en salud. Métodos: Costos directos: se aplicó el algoritmo diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) en una cohorte hipotética de cien pacientes con hipertensión pulmonar, asignando un valor a cada procedimiento con el manual tarifario nacional. El diagnóstico se dividió en una fase inicial enfocada en descartar a los grupos de I, II, IV de hipertensión pulmonar y una segunda fase enfocada en el diagnóstico hemodinámico, capacidad de ejercicio y tipo. Un panel Delphi indicó la terapia según la clase funcional, los procedimientos de seguimiento y su frecuencia. Costos indirectos: se obtuvieron mediante entrevistas a 35 pacientes con hipertensión arterial pulmonar sobre los días de trabajo perdidos y discapacidades. El costo total corresponde a la suma de los costos directos e indirectos. Todos los costos se presentan en dólares americanos (EE.UU.) (1 dólar EE.UU. = 1.900 pesos colombianos para el año 2010). Resultados: Costos directos: en la primera fase del diagnóstico se realiza una inversión de dinero de US$23,874.90 para 100 pacientes, lo que corresponde a US$238,749 por paciente. Para la segunda fase la inversión es cercana a los US$14,854.57; que corresponden a US$742,7 por paciente. En pacientes con clase funcional II y III, los costos totales de 100 pacientes son de US$9,128,933.46, tanto en manejo ambulatorio como hospitalario. En clase funcional IV, los costos totales de manejo de 100 pacientes son de US$35,128,260.2, lo que condiciona un costo aproximado de US$351,282.6 por paciente. Si se compara un paciente en clase funcional II-III vs. en clase funcional IV los costos se incrementan en un 384,6%. Costos indirectos: el 31% de los encuestados fueron incapacitados en el último año (promedio 58 días) y el 28,6% requirieron hospitalización. Con un salario mínimo legal mensual en Colombia de US$279, los ingresos promedio mensuales de los pacientes encuestados fueron US$804 (ingreso diario de US$26,8). El costo de las incapacidades de los once sujetos es de US$17,098.4. Dado que en Colombia las aseguradoras cubren solo el 70% de los ingresos salariales, puede decirse que los sujetos tendrán que invertir mensualmente el 30% de sus ingresos. Conclusiones: los costos directos para diagnosticar y tratar la hipertensión arterial pulmonar, incluso utilizando las normas apropiadas son muy altos y aumentan cuando la clase funcional empeora, hecho que recuerda la importancia del diagnóstico precoz no sólo para mejorar la supervivencia, sino posiblemente para reducir los costos. El costo indirecto que pagan los pacientes con hipertensión arterial pulmonar en Colombia tuvo un impacto muy alto respecto a sus ingresos mensuales, lo que podría reducir el cumplimiento del tratamiento.