Zusammenfassung. Wir stellen den klinischen Fall einer Frau vor, die an wiederkehrenden Angioödemen ohne Urtikaria litt. Da sie weder auf eine Steroid- noch auf eine Antihistamin-Therapie ansprach, wurde eine Ursache vermutet, die weniger mit der Histamin- als vielmehr mit der Bradykinin-Freisetzung zusammenhängt. Angesichts des späten Auftretens und der unauffälligen Familienanamnese wurde die Hypothese eines Angioödems aufgrund eines erworbenen C1-Inhibitor-Mangels untersucht und durch spezifische Bluttests bestätigt. Daher wurde eine spezifische Therapie sowohl für die akute Phase als auch zur Schubprophylaxe festgelegt.