Las calcificaciones ganglio basales pueden ser un hallazgo radiológico en la población general alrededor de 20%. Cuando se asocia a síntomas neuropsiquiátricos y motores y se presenta de forma idiopática, se le conoce como enfermedad de Fahr. Se le denomina síndrome de Fahr en el caso que sea secundario a una causa identificable y potencialmente tratable. Presentamos en este reporte un caso clínico de una mujer de 69 años con la aparición de una corea subaguda, sin otra sintomatología asociada, en la que se encontró en la neuroimagen calcificaciones ganglio basales extensas, y por esta razón posteriormente se descartaron alteraciones metabólicas. El objetivo es aportar a la caracterización de las manifestaciones motoras que pueden aparecer e incitar a la sospecha clínica. Debido a la baja incidencia y a los pocos datos sobre esta entidad clínica en la región, queremos motivar a la documentación de otros casos y el proceso para descartar otros diagnósticos diferenciales, con el fin de obtener mayores datos sobre su epidemiología real y semiología en Colombia.