En pacientes con enfermedad hepática aguda o crónica la encefalopatía hepática es una complicación progresiva y reversible en su mayoría de veces, que puede reducir la sobrevida y la calidad de vida de quienes la presenten. Dentro de su patogénesis existen diferentes hipótesis entre las cuales la más aceptada ha sido la de la neurotoxicidad por amonio, que incluso podría explicar las otras hipótesis planteadas, como la del edema de los astrocitos, la toxicidad por manganeso, entre otras. La clasificación actual de la encefalopatía hepática se propuso en el congreso mundial de Gastroenterología en 1998 y se basa en la naturaleza de la disfunción hepática, duración y características de las manifestaciones neurológicas. Para su diagnóstico se requiere de un buen reconocimiento clínico puesto que es principalmente de exclusión; sin embargo actualmente se cuenta con los criterios de West Haven para clasificar la severidad de su presentación. En este síndrome el tratamiento comprende diferentes elementos –como la dieta proteica, disacáridos no absorbibles y terapia antibiótica, que tienen como finalidad la resolución de las manifestaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes, aunque sin dejar de lado que tratar los factores precipitantes son la principal medida terapéutica para la encefalopatía hepática. El objetivo de este artículo es revisar los últimos conceptos de la encefalopatía hepática; con especial énfasis en su patogénesis, clasificación, diagnóstico y tratamiento.