Introducción. El cistoadenoma mucinoso biliar es una neoplasia rara con alta probabilidad de malignidad. Su diagnóstico es un reto ya que se asemeja a otras masas benignas que pueden encontrarse en el hígado. Caso clínico. Mujer de 21 años con sensación de masa en hipocondrio derecho, a quien se le realizan marcadores tumorales y estudios de imágenes concluyendo que se trataba de un cistadenoma mucinoso biliar. Resultado. Se presenta el caso de una paciente con cistoadenoma mucinoso biliar, diagnosticada y tratada exitosamente con cirugía. Conclusión. El diagnóstico de cistoadenoma mucinoso biliar se confirma mediante marcadores tumorales y estudios radiológicos, y su tratamiento es quirúrgico debido al riesgo de malignidad.