Se presenta el caso de una mujer de 14 años, con taquicardiomiopatía secundaria a taquicardia ventricular.Se evidenció la presencia de una variante de significado incierto en el gen ANK2, por lo que se consideró un posible síndrome de ankirina B. La paciente fue tratada con éxito a través de ablación con radiofrecuencia.Tras dicho procedimiento, tuvo recuperación completa de su función ventricular izquierda y resolución