Zusammenfassung. Es handelt sich bei der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie um ein relativ seltenes Krankheitsbild, welches meist als Folge von akuten Lungenembolien auftritt. Typisch ist die persistierende Atemnot nach Lungenembolien trotz adäquater Antikoagulation. In der Rechtsherzkatheter-Untersuchung findet sich eine präkapilläre pulmonale Hypertonie mit einem erhöhten pulmonalvaskulären Widerstand und konsekutiv zunehmender Rechtsherzinsuffizienz, einhergehend mit entsprechenden klinischen Befunden und reduzierter Prognose. Pathologisch findet sich organisiertes thrombotisches Restmaterial, welches von ungeschulten Augen leicht übersehen wird. Therapie der Wahl stellt die pulmonale Endarteriektomie dar, welche eine deutliche Besserung der Symptomatik, Hämodynamik und Prognose bewirkt. Fehldiagnosen oder verzögerte Zentrumsüberweisung führen häufig zu verspäteter Operation, was mit schlechteren Resultaten assoziiert ist. Sollte eine Operation nicht möglich sein, gibt es die Option einer Ballonangioplastie oder medikamentöser Therapien.