ResumenLa poliarteritis nodosa sistémica de inicio en la infancia es una vasculitis caracterizada por inflamación y necrosis fibrinoide de las arterias de mediano y pequeño calibre, con cuadro clínico extraordinariamente variable y dependiente de la localización histológica de la lesión.Su compromiso cardiaco constituye un comportamiento infrecuente en pediatría, por lo que se considera de interés presentar el caso de un escolar de 8 años, determinado por compromiso hemodinámico secundario a derrame pericárdico, disfunción sistólica grave y múltiples dilataciones aneurismáticas, que permite establecer la sospecha de vasculitis de vasos pequeños y medianos.Se realiza un diagnóstico oportuno gracias al cual se evitan complicaciones potencialmente mortales y se instaura un tratamiento con buena respuesta a corto, mediano y largo plazo.