El adenocarcinoma primario de pulmón con células en anillo de sello representa una variante rara y muy agresiva de cáncer de pulmón. El carcinoma de células en anillo de sello es un tipo particular de adenocarcinoma secretor de mucina, que se deposita intracitoplasmáticamente y desplaza el núcleo hacia la periferia de la célula. El origen pulmonar de este subtipo tumoral es raro y el hallazgo de reordenamiento de ALK es una asociación común. Presentamos dos casos de adenocarcinomas mucinosos primarios de pulmón con células en anillo de sello y reordenamiento de ALK. Todos los pacientes con cáncer de pulmón deben contar con estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos y de biología molecular con los que se puedan obtener las principales características del tumor, que permitan ofrecer la mejor opción terapéutica para el paciente.