Introducción: El síndrome de Lutembacher corresponde a la asociación de un defecto interauricular (congénito o iatrogénico) e insuficiencia o estenosis mitral (congénita o adquirida).La etiología reumática es la causa más frecuente del compromiso mitral.Tiene una prevalencia reportada de 0.001 por cada 1.000.000habitantes.Caso clínico: Paciente femenina de 6 años con cuadro de 10 meses de palpitaciones asociadas a dolor torácico.Se realizó un electrogardiograma en el que se evidenció bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His y prolongación del intervalo PR, además de un ecocardiograma en el que se visualizó una comunicación interauricular tipo ostium secundum no restrictiva de 28 mm, con cortocircuito de izquierda a derecha, dilatación del ventrículo derecho, prolapso de válvula mitral, valvas engrosadas e insuficiencia mitral moderada a grave.Se realizó plastia de válvula mitral y cierre quirúrgico de la comunicación interauricular, sin complicaciones.Durante el seguimiento se encuentra asintomática desde el punto de vista cardiovascular, en manejo farmacológico.Conclusiones: La asociación Lutembacher tiene una prevalencia de 0.001/1.000.000habitantes; la mayoría tiene etiología reumática.La paciente no tiene historia de fiebre reumática y sería la paciente más joven reportada en la literatura con síndrome de Lutembacher. Palabras clave: