La histoplasmosis es una micosis endémica producida por el hongo Histoplasma capsulatum.La forma diseminada en pediatría conlleva alta morbimortalidad.Reportamos el caso de una niña inmunocompetente con diagnóstico de histoplasmosis diseminada.Paciente de 3 años de edad con cuadro clínico de síndrome febril prolongado acompañado de hepatoesplenomegalia confirmada por ecografía.Laboratorio con anemia normocítica, normocrómica y leucopenia.Se arribó al diagnóstico por biopsia de ganglio periportal y periesplénico.El cultivo fue positivo para Histoplasma capsulatum y en estudios histopatológicos se observó linfadenitis granulomatosa con elementos levaduriformes intracelulares.Realizó tratamiento con anfotericina B 1 mg/kg/día durante 6 semanas con favorable resolución clínica.Se debe considerar histoplasmosis diseminada en aquellos pacientes provenientes de zonas endémicas que presentan la tríada de fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenias, para poder brindar un tratamiento oportuno, mejorar el pronóstico y disminuir la mortalidad de la enfermedad.