Son un grupo heterogéneo de naturaleza esporádica o hereditaria, caracterizadas por la degeneración de la neurona motora localizada en la asta anterior de la médula o del bulbo, de la neurona motora piramidal la cual, se encuentra localizada en el córtex cerebral o de una combinación de ambas motoneuronas superior e inferior, en los resultados de diferentes estudios se ha observado que Los síntomas neurológicos predominantes en los casos fueron cuadriparesia, temblor, calambres, fasciculaciones y compromiso bulbar variable, reconocidos como hallazgos característicos de la enfermedad. La cuadriparesia a predominio proximal y asimétrica tuvo un patrón ascendente lentamente progresivo afectando extremidades inferiores, superiores y, finalmente, segmentos bulbares y de músculos faciales como se ha descrito en diferentes reportes, y tenemos que tener en cuenta que aunque es una condición rara, pero es importante considerarla en personas jóvenes que presenten temblores incluso sin debilidad muscular, la presencia clínica o en los exámenes musculares de fasciculaciones peribucales es un rasgo muy característico.