La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno neoplásico raro de etiología desconocida. Varón de 23 años de edad, no fumador, que consultó por fiebre y síntomas constitucionales; y, las imágenes del tórax mostraron múltiples lesiones nodulares bilaterales. El estudio histopatológico evidenció infiltración de células histiocíticas con S100 (+), CD1a (+), macrófagos intraalveolares CD68(+), confirmando el diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Fue tratado con corticoides, obteniéndose una respuesta clínica y de imágenes favorable.