El mixoma odontogénico mandibular es un tumor mesénquimal de comportamiento benigno, recurrente y localmente invasivo, su principal localización es mandibular. Se describe un caso en una paciente femenina de 39 años de edad, con un mixoma odontogénico mandibular en zona parasinfisiaria derecha, asintomática y de tiempo de evolución desconocido. Se llevó a cabo un adecuado diagnóstico, ejecución de plan de tratamiento quirúrgico conservador del caso, el análisis histopatológico confirmó la presencia de un mixoma odontogénico mandibular. Finalmente, con evolución posoperatoria favorable.