El Mioepitelioma es una neoplasia rara presente con mayor frecuencia en las glándulas salivales, representando el 1% de todos los tumores glandulares. Sin embargo, se han descrito también en localizaciones diferentes tales como piel, tracto gastrointestinal, pulmón, vía aérea superior, mama y tejido blando, existiendo escasos reportes en la literatura universal sobre casos a nivel del sistema nervioso central, pero ninguno específicamente a nivel hipofisiario. Se presenta el caso de una paciente femenina de 70 años de edad quien acude repetidamente al servicio de urgencias por cuadro clínico de cefalea intensa crónica de varios meses de evolución, la cual fue manejada con opioides sin resolución del cuadro, presentando de forma aguda perdida de la agudeza visual en ojo izquierdo y ptosis palpebral ipsilateral. Los hallazgos tomográficos revelaron discreto quiste retencional en seno esfenoidal derecho, mientras que la resonancia magnética nuclear evidencio tumoración en fosa media de base del cráneo, realizándose diagnostico presuntivo de adenoma hipofisiario. Se realizó una búsqueda sistemática utilizando descriptores tales como “Mioepitelioma”, “Encefalopatias”, “Hipofisis”, y “Colombia”, además de sinónimos tanto en inglés como en español, en bases de datos nacionales y Latinoamericanas, sin encontrar resultados relacionados, por lo que este caso constituye el primero en Colombia y sus alrededores.