La heterotopía de mucosa gástrica del esófago proximal (HMGEP) es una entidad clínica poco entendida y probablemente subdiagnosticada que consiste en la presencia de islas de mucosa gástrica ectópica en el esófago proximal. Aunque suele ser una entidad asintomática, en ocasiones genera síntomas faringolaríngeos y de manera infrecuente, puede asociarse a complicaciones como estenosis, úlceras y perforación. Presentamos el caso de un neonato que se manifiesta de manera temprana con distrés respiratorio secundario a HMGEP, requiriendo intubación orotraqueal y posterior terapia ablativa con láser. Con este manejo, la paciente se recupera paulatinamente.