El síndrome de hemicorea-hemibalismo asociado a hiperglucemia representa un trastorno neurológico in- frecuente caracterizado por la afectación de los ganglios basales. Actualmente, se han descrito únicamente reporte de casos principalmente asociados a estados no cetósicos. Reportamos el caso de un paciente sin antecedentes patológicos con clínica de movimientos involuntarios rápidos ondulantes en extremidades izquierdas, persistentes, agravados con el esfuerzo y reducidos con el reposo y el sueño. La analítica sanguínea destaca hiperglucemia y acidosis metabólica en la gasometría. La resonancia magnética evidenció gliosis focal. Se ofrece tratamiento con hidratación e infusión de insulina logrando resolución de la cetoacidosis diabética, evidenciando la mejoría paulatina de los movimientos extrapiramidales con el control metabólico. Se propuso el diagnóstico de hemicorea-hemibalismo secundario a cetoacidosis diabética en un paciente que debuta con crisis hiperglucémica.