El carcinoma sarcomatoide y el melanoma maligno amelanótico son neoplasias malignas de muy baja prevalencia en la región de cabeza y cuello; sin embargo, son de comportamiento agresivo y muy mal pronóstico. Aunque se consideran enfermedades similares, no es suficiente el estudio histopatológico, ni el examen clínico. Es importante y fundamental el estudio inmunohistoquímico para confirmar la enfermedad presente. Se reporta el caso de un carcinoma sarcomatoide que se presenta como tumor primario a nivel de sector anterior y medio de paladar duro de un hombre de 79 años de edad. En primera instancia, clínicamente se plantea como diagnóstico diferencial carcinoma escamocelular; sin embargo, los hallazgos morfológicos tras la biopsia, muestran un tumor maligno de alto grado histológico. Se discute la posible etiología de la lesión, comportamiento, enfermedad y diagnóstico.