Se presenta el caso de un paciente de 13 años atendida en la Fundación Clínica Infantil Club Noel de la ciudad de Cali, Colombia, entre los meses de septiembre y noviembre del 2018, quien presentó falla renal aguda que requirió manejo con terapia de reemplazo renal, hepatitis autoinmune y microangiopatía trombótica tipo Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), eventos confirmados por biopsia hepática, renal y prueba positiva de ADAMTS 13. Se describen clínica, pruebas diagnósticas y el enfoque terapéutico multifocal consistente en terapia de reemplazo renal, esteroides, plasmaferesis e inmunosupresores.