La telangiectasia nevoide unilateral es una condición rara, generalmente adquirida, descrita por primera vez por Blaschko en 1899, cuya patogenia exacta sigue siendo desconocida. Algunos autores consideran una fuerte asociación a un estado hiperestrogénico. Reportamos el caso de una paciente adulta joven con cuadro de 3 años de aparición de telangiectasias en la hemicara derecha, asociadas a prurito en los últimos 4 meses. El diagnóstico se confirmó mediante estudio histopatológico.