Presentamos el caso de una paciente embarazada con esferocitosis hereditaria de 27 años de edad con un embarazo de 36 semanas de gestación que acude a la consulta para control de embarazo, es ingresada a hospitalización por taquicardia fetal y datos de agudización de esferocitosis hereditaria, durante su estancia es intervenida quirúrgicamente realizando una cesárea de urgencia por estado fetal no tranquilizante con resultados favorables durante el mismo y en el puerperio quirúrgico inmediato, se decide su egreso y control en la consulta externa. La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica más frecuente en el mundo, con una incidencia de 1/2 000 caucásicos y encontrándose en el 1% de los donadores de sangre. La cual responde a un patrón autosómico dominante en el 75% de los casos, teniendo una expresión clínica variable. El presente caso se acompaña de una revisión de la literatura. El embarazo en las pacientes con esferocitosis hereditaria es posible llevarlo a término, optimizándolo con un control obstétrico estrecho y en tercer nivel de atención médica, en la literatura se han reportado pocos casos.