Antecedentes: El blastoma pulmonar es una neoplasia maligna, infrecuente y agresiva que representa aproximadamente del 0.25 al 0.5% de las neoplasias malignas primarias de pulmón con una prevalencia menor de 0.25 por millón.Caso clínico: Hombre de 47 años, tabaquista con disnea progresiva a quien se realizaron estudios de biopsia e inmunohistoquímica y se diagnosticó: blastoma pulmonar bifásico clásico.Se estableció tratamiento, sin embargo, el paciente falleció.Conclusión: Este tumor representó un reto, dado que en la literatura no existe un tratamiento con evidencia epidemiológicamente sólida.Relevancia: Esta neoplasia constituye un desafío y este es el primer caso reportado en Colombia.