RESUMENLa hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado caracterizada por una interacción compleja entre factores genéticos, respuesta inmunitaria a antígenos presentes en los hepatocitos y alteraciones de la regulación inmunitaria.Presenta una distribución global, con predominio en individuos de sexo femenino.Se clasifica en dos grupos, según el tipo de autoanticuerpos séricos detectados.La forma de presentación más frecuente es la hepatitis aguda (40 %), con síntomas inespecíficos, elevación de aminotransferasas e hipergammaglobulinemia.El tratamiento estándar consiste en la administración de fármacos inmunosupresores.Es una patología compleja, a veces difícil de diagnosticar.Si no se trata de manera adecuada, la mortalidad puede alcanzar el 75 % a los 5 años