Objetivo: Dar a conocer las posibilidades presentación de la mastocitosis cutánea en pediatría. Presentación del caso: Se presenta el caso de un lactante menor, masculino, con cuadro penfigoide al cual se le realizaron múltiples estudios sugeridos por un equipo multidisciplinario, finalmente el diagnóstico se realizó con biopsia cutánea con posterior manejo con antihistamínicos y resolución del cuadro. Conclusiones: La mastocitosis es una enfermedad de baja incidencia en pediatría, su diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha, así como el conocimiento de la fisiopatología para entender los síntomas sistémicos asociados como parte de la enfermedad.