El pilomatrixoma proliferante es una entidad poco frecuente, considerándose una variante benigna pero localmente agresiva de los pilomatrixomas. La mayoría de los casos se presentan entre los 60-80 años, como nódulos cutáneos solitarios, localizados principalmente en cabeza y cuello, con un tamaño que oscila entre 1.5 - 5.5 cm. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa con márgenes quirúrgicos adecuados, con posibilidad de recidiva local de hasta un 14% si no se consigue este margen.