Objetivo: Exponer las principales características clínicas para realizar el diagnostico de La telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Osler-Weber-Rendu. Presentación de caso: Se presenta el caso de un paciente de 70 años con historia de epistaxis a repetición que consulta por hemorragia gastrointestinal cumpliendo criterios clínicos y paraclínicos para diagnóstico de síndrome de Osler-Weber-Rendu. Conclusión: se trata de un trastorno hemorrágico genético raro, pero mal reconocido, de gran importancia ya que pueden puede presentarse con malformaciones vasculares en múltiples áreas del cuerpo con sangrados significativos.